先天性肾病综合征的病因

先天性肾病综合征分为芬兰型和非芬兰型，均为常染色体隐性遗传病，具体病因及机制如下。

1.先天性肾病综合征的病因

芬兰和非芬兰的先天性肾病综合征是常染色体隐性遗传病，其基因位于19号染色体长臂断裂，因此近亲婚姻的子代发病率较高。Drash继发因素常见于综合征。

2.先天性肾病综合征的发病机制

芬兰先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，推测基因病变导致硫酸肝素代谢紊乱，肾小球基底膜缺乏硫酸肝素，阴电荷屏障损伤导致大量蛋白尿是该疾病的主要发病机制。